Саркома мягких тканей (рабдомиосаркома)

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома – это тип рака, который развивается в костях или мягких тканях. Ваша мягкая ткань включает:

  • кровеносный сосуд
  • нервы
  • сухожилия
  • мышцы
  • жир
  • фиброзная ткань
  • нижние слои кожи (не внешний слой)
  • прокладка стыков

В мягких тканях могут возникать несколько типов аномальных новообразований. Если новообразование – это саркома, значит, это злокачественная опухоль или рак. Злокачественный означает, что части опухоли могут отламываться и распространяться в окружающие ткани. Эти ускользнувшие клетки перемещаются по телу и оседают в печени, легких, мозге или других важных органах.

Саркомы мягких тканей относительно редки, особенно по сравнению с карциномами, другим типом злокачественной опухоли. Саркомы могут быть опасными для жизни, особенно если они диагностированы, когда опухоль уже велика или распространилась на другие ткани.

Саркомы мягких тканей чаще всего встречаются на руках или ногах, но также могут быть обнаружены в туловище, внутренних органах, голове и шее, а также в задней части брюшной полости.

Есть много видов сарком мягких тканей. Саркома классифицируется по ткани, в которой она выросла:

  • Злокачественные опухоли в жировой ткани называются липосаркомами.
  • В гладких мышцах вокруг внутренних органов злокачественные саркомы известны как лейомиосаркомы.
  • Рабдомиосаркомы – это злокачественные опухоли скелетных мышц. Скелетные мышцы расположены в руках, ногах и других частях тела. Этот тип мышц позволяет двигаться.
  • Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО) – это злокачественные новообразования, которые начинаются в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) или пищеварительном тракте.

Хотя они также встречаются у взрослых, рабдомиосаркомы являются наиболее распространенные саркомы мягких тканей у детей и подростков.

К другим саркомам мягких тканей, которые встречаются очень редко, относятся:

  • нейрофибросаркомы
  • злокачественные шванномы
  • нейрогенные саркомы
  • синовиальные саркомы
  • ангиосаркомы
  • Саркомы Капоши
  • фибросаркомы
  • злокачественные мезенхимомы
  • альвеолярные саркомы мягкой части
  • эпителиоидные саркомы
  • светлоклеточные саркомы
  • плеоморфные недифференцированные саркомы
  • опухоли веретенообразных клеток

Каковы симптомы саркомы мягких тканей?

На ранних стадиях саркома мягких тканей может не вызывать никаких симптомов. Безболезненная опухоль или образование под кожей руки или ноги может быть первым признаком саркомы мягких тканей. Если в желудке развивается саркома мягких тканей, ее нельзя обнаружить, пока она не станет очень большой и не давит на другие структуры. Вы можете испытывать боль или затрудненное дыхание из-за опухоли, давящей на легкие.

Другой возможный симптом – непроходимость кишечника. Это может произойти, если в желудке разрастается опухоль мягких тканей. Опухоль слишком сильно давит на ваш кишечник и препятствует легкому прохождению пищи. Другие симптомы включают кровь в стуле или рвоте или черный дегтеобразный стул.

Что вызывает саркомы мягких тканей?

Обычно причина саркомы мягких тканей не устанавливается.

Исключением является саркома Капоши. Саркома Капоши – это рак оболочки кровеносных или лимфатических сосудов. Этот рак вызывает фиолетовые или коричневые поражения на коже. Это связано с заражением вирусом герпеса человека 8 (HHV-8). Это часто происходит у людей со сниженной иммунной функцией, например, у людей, инфицированных ВИЧ, но может возникнуть и без ВИЧ-инфекции.

Кто подвержен риску развития саркомы мягких тканей?

Генетические факторы риска

Некоторые унаследованные или приобретенные мутации или дефекты ДНК могут сделать вас более склонным к развитию саркомы мягких тканей:

  • Синдром базально-клеточного невуса увеличивает риск базальноклеточного рака кожи , рабдомиосаркомы и фибросаркомы.
  • Унаследованная ретинобластома вызывает своего рода рак глаза у детей, но также может повышать риск других сарком мягких тканей.
  • Синдром Ли-Фраумени увеличивает риск многих видов рака, часто в результате радиационного облучения.
  • Синдром Гарднера приводит к раку желудка или кишечника.
  • Нейрофиброматоз может вызвать опухоль нервных оболочек.
  • Туберозный склероз может привести к рабдомиосаркоме.
  • Синдром Вернера может вызвать множество проблем со здоровьем, включая повышенный риск всех сарком мягких тканей.

Воздействие токсинов

Воздействие определенных токсинов, таких как диоксин, винилхлорид, мышьяк и гербицидов, содержащих феноксиуксусную кислоту в высоких дозах, может увеличить риск развития сарком мягких тканей.

Радиационное воздействие

Радиационное облучение, особенно при лучевой терапии , может быть фактором риска. Лучевая терапия часто лечит более распространенных видов рака , таких как рак молочной железы , рак предстательной железы или лимфомы . Однако эта эффективная терапия может увеличить риск развития некоторых других форм рака, таких как саркома мягких тканей.

Как диагностируется саркома мягких тканей?

Обычно врачи могут диагностировать саркому мягких тканей только тогда, когда опухоль становится достаточно большой, чтобы ее можно было заметить, потому что ранних симптомов очень мало. К тому времени, когда рак вызовет распознаваемые признаки, он, возможно, уже распространился на другие ткани и органы тела.

Если ваш врач подозревает саркому мягких тканей, он получит полный семейный анамнез, чтобы узнать, не болели ли другие члены вашей семьи какие-либо редкие формы рака. Вам также, вероятно, придется пройти медицинский осмотр, чтобы проверить свое общее состояние здоровья. Это может помочь выбрать лечение, которое лучше всего подойдет вам.

Методы визуализации

Ваш врач изучит местоположение опухоли с помощью визуализации, такой как простой рентген или компьютерная томография . КТ-сканирование также может включать использование инъекционного красителя, чтобы опухоль было легче увидеть. Ваш врач может также назначить МРТ, ПЭТ-сканирование или УЗИ.

Биопсия

В конечном итоге биопсия должна подтвердить диагноз. Этот тест обычно включает введение иглы в опухоль и удаление небольшого образца.

В некоторых случаях врач может использовать скальпель, чтобы отрезать часть опухоли, чтобы ее было легче исследовать. В других случаях, особенно если опухоль давит на важный орган, такой как кишечник или легкие, врач удалит всю опухоль и окружающие лимфатические узлы.

Ткань опухоли будет изучена под микроскопом, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Доброкачественная опухоль не проникает в другие ткани, а злокачественная опухоль может.

Некоторые другие тесты, выполняемые на образце опухоли из биопсии, включают:

  • иммуногистохимия, которая ищет антигены или участки на опухолевых клетках, к которым могут прикрепляться определенные антитела
  • цитогенный анализ, который ищет изменения в хромосомах опухолевых клеток
  • флуоресцентная гибридизация in situ (FISH), тест для поиска определенных генов или коротких фрагментов ДНК
  • проточная цитометрия, которая представляет собой тест, который проверяет количество клеток, их состояние и наличие опухолевых маркеров на поверхности клеток.

Постановка рака

Если ваша биопсия подтверждает рак, ваш врач оценит и определит стадию рака, посмотрев на клетки под микроскопом и сравнив их с нормальными клетками такой ткани. Стадия зависит от размера опухоли, степени ее распространения (вероятность ее распространения, оценка от 1 [низкая] до 3 [высокая]), а также от того, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие участки. Ниже приведены различные этапы:

  • Стадия 1А: размер опухоли 5 см или меньше, степень 1, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки
  • Стадия 1B: опухоль больше 5 см, степень 1, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки
  • Стадия 2А: опухоль 5 см или меньше, степень 2 или 3, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки
  • Стадия 2B: опухоль больше 5 см, степень 2, рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки
  • Стадия 3А: опухоль больше 5 см, степень 3, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки ИЛИ опухоль любого размера, и рак распространился на близлежащие лимфатические узлы, но не на другие участки
  • Стадия 4: опухоль любого размера и любой степени, распространилась на лимфатические узлы и / или другие участки

Какие методы лечения саркомы мягких тканей?

Саркомы мягких тканей встречаются редко, и лучше всего обратиться за лечением в учреждение, знакомое с вашим типом рака.

Лечение зависит от местоположения опухоли и точного типа клеток, из которых возникла опухоль (например, мышцы, нервы или жир). Если опухоль дала метастазы или распространилась на другие ткани, это также влияет на лечение.

Операция

Хирургическое лечение – наиболее распространенная начальная терапия. Ваш врач удалит опухоль и часть окружающей здоровой ткани и проверит, остались ли в вашем теле опухолевые клетки. Если опухоль находится в других известных местах, ваш врач также может удалить эти вторичные опухоли.

Вашему врачу также может потребоваться удалить окружающие лимфатические узлы, которые являются небольшими органами иммунной системы. Лимфатические узлы часто являются первыми местами распространения опухолевых клеток.

В прошлом врачам часто приходилось ампутировать конечность с опухолью. Теперь использование передовых хирургических методов, лучевой терапии и химиотерапии часто может спасти конечность. Однако при больших опухолях, поражающих основные кровеносные сосуды и нервы, может потребоваться ампутация конечности.

Риски хирургического вмешательства включают:

  • кровотечение
  • инфекционное заболевание
  • повреждение близлежащих нервов
  • реакции на анестезию

Химиотерапия

Химиотерапия также используется для лечения некоторых сарком мягких тканей. Химиотерапия – это использование токсичных препаратов для уничтожения клеток, которые быстро делятся и размножаются, например опухолевых клеток. Химиотерапия также повреждает другие клетки, которые быстро делятся, такие как клетки костного мозга, слизистую оболочку кишечника или волосяные фолликулы. Это повреждение приводит к множеству побочных эффектов. Однако, если раковые клетки распространяются за пределы исходной опухоли, химиотерапия может эффективно убить их, прежде чем они начнут формировать новые опухоли и повредить жизненно важные органы.

Химиотерапия не уничтожает все саркомы мягких тканей. Тем не менее, режимы химиотерапии действительно эффективно лечат одну из наиболее распространенных сарком – рабдомиосаркому. Такие препараты, как доксорубицин (Адриамицин) и дактиномицин (Космеген), также могут лечить саркомы мягких тканей. Есть много других препаратов, специфичных для того типа ткани, в которой возникла опухоль.

Лучевая терапия

В лучевой терапии пучки частиц высокой энергии, такие как рентгеновские лучи или гамма-лучи, повреждают ДНК клеток. Быстро делящиеся клетки, такие как опухолевые клетки, с гораздо большей вероятностью погибнут от этого воздействия, чем нормальные клетки, хотя некоторые нормальные клетки также погибнут. Иногда врачи комбинируют химиотерапию и лучевую терапию, чтобы сделать каждую из них более эффективной и убить больше опухолевых клеток.

Побочные эффекты химиотерапии и лучевой терапии включают:

  • тошнота
  • рвота
  • потеря веса
  • потеря волос
  • невралгия
  • другие побочные эффекты, характерные для каждого типа режима приема лекарств
Каковы возможные осложнения саркомы мягких тканей?

Осложнения от самой опухоли зависят от расположения и размера опухоли. Опухоль может давить на важные структуры, такие как:

  • легкие
  • кишечник
  • нервы
  • кровеносный сосуд

Опухоль может поражать и близлежащие ткани. Если опухоль метастазирует, то есть клетки отламываются и попадают в другие места, такие как следующие, новые опухоли могут расти в этих органах:

  • кость
  • мозг
  • печень
  • легкое

В этих местах опухоли могут вызвать обширные и опасные для жизни повреждения.

Каковы долгосрочные перспективы?

Долгосрочная выживаемость после саркомы мягких тканей зависит от конкретного типа саркомы. Перспективы также зависят от того, насколько далеко находится рак при первом диагнозе.

Рак стадии 1, вероятно, будет намного легче вылечить, чем рак стадии 4, и имеет более высокую выживаемость. Небольшая опухоль, которая не распространилась на окружающие ткани и находится в легкодоступном месте, например в предплечье, будет легче вылечить и полностью удалить хирургическим путем.

Опухоль больших размеров, окруженная множеством кровеносных сосудов (что затрудняет операцию), метастазировавшая в печень или легкие, лечить гораздо труднее.

Шансы на выздоровление зависят от:

  • расположение опухоли
  • тип ячейки
  • степень и стадия опухоли
  • можно ли удалить опухоль хирургическим путем
  • твой возраст
  • твое здоровье
  • является ли опухоль рецидивирующей или новой

После первоначального диагноза и лечения вам нужно будет часто посещать врача для осмотров, даже если опухоль находится в стадии ремиссии, что означает, что она не обнаруживается или не растет. Рентген, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут потребоваться, чтобы проверить, не рецидивировала ли какая-либо опухоль на исходном месте или в других местах вашего тела.



Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *