Множественная миелома: факторы риска, симптомы, диагностика и лечение

Тлеющая миелома, также называемая тлеющей множественной миеломой (SMM), считается предшественником редкого рака крови, называемого множественной миеломой . Это редкое заболевание, которое известно отсутствием активных симптомов. Единственные признаки тлеющей миеломы – это повышение уровня плазматических клеток (в костном мозге) и высокий уровень белка, называемого М-белком, который обнаруживается в лабораторных исследованиях в моче и крови. Причина, по которой заболевание называют «тлеющим», заключается в том, что со временем оно часто медленно ухудшается.

Хотя люди с SMM подвержены риску развития множественной миеломы, прогрессирование болезни происходит не всегда. Фактически, в течение первых пяти лет с момента постановки диагноза SMM ежегодно только около 10% прогрессируют до диагноза множественной миеломы. По данным Фонда множественной миеломы, после первых пяти лет риск снижается до 3% до 10-летней отметки, а затем снижается до 1%  .

Симптомы

Белок М представляет собой аномальное антитело, продуцируемое злокачественными плазматическими клетками. Высокий уровень белка М в крови может привести к серьезным симптомам, таким как повреждение почек, опухоли костей, разрушение костной ткани и нарушение иммунной системы. Уровень М-белка в крови 3 г / дл или выше – один из немногих признаков тлеющей миеломы.

Другие симптомы тлеющей миеломы включают:

  • Отсутствие симптомов множественной миеломы (таких как повреждение органов, переломы костей и высокий уровень кальция)
  • Плазматические клетки костного мозга с концентрацией 10% и выше
  • Высокий уровень легких цепей в моче, также называемый белком Бенс-Джонса (белок, вырабатываемый плазматическими клетками).

Новые критерии оценки риска прогрессирования

Поскольку медицинское лечение множественной миеломы может привести к серьезным побочным эффектам, не всем с тлеющей миеломой следует начинать лечение. Исторически сложилось так, что среди практикующих врачей существует путаница, когда дело доходит до различия между людьми с тлеющей миеломой, которые представляют высокий риск развития полномасштабной множественной миеломы, и людьми с низким риском.

Необходимость точного и последовательного определения уровня риска для людей с тлеющей миеломой поставила перед отраслью здравоохранения дилемму. Итак, в 2014 году были обновлены новые критерии, чтобы унифицировать параметры риска развития полномасштабной миеломы для людей с тлеющей миеломой.

Lancet Oncology  описывает обновленные критерии и группирует их следующим образом:

  • Уровень белка М в крови превышает 3 г / дл
  • В костном мозге обнаруживается более 10% плазматических клеток.
  • Отношение свободных легких цепей (тип иммуноглобулина или белка в иммунной системе, который функционирует как антитела) более восьми или менее 0,125
  • Отсутствие симптомов, включая почечную недостаточность, повышенный уровень кальция в крови, поражения костей или амилоидоз (редкое состояние, связанное с накоплением амилоида в органах; амилоид представляет собой аномальное липкое белковое вещество)

Низкий риск : считается, что у человека низкий риск прогрессирования тлеющей миеломы в множественную миелому, если присутствует только один из этих признаков или симптомов.

Средний риск : при наличии двух конкретных признаков или симптомов человек с тлеющей миеломой считается группой среднего риска (считается, что он подвержен риску развития множественной миеломы в ближайшие три-пять лет).

Высокий риск : если у человека есть три из этих признаков и нет серьезных симптомов (таких как почечная недостаточность, повышенный уровень кальция в крови, поражения костей или амилоидоз), это указывает на высокий риск развития миеломы в течение двух-трех лет.

Лица, относящиеся к категории высокого риска, являются кандидатами на немедленное лечение, направленное на замедление прогрессирования заболевания и увеличение периода времени, в течение которого у человека с тлеющей миеломой не проявляются симптомы.

Исследование 2017 года выявило доказательства того, что показатели выживаемости могут повыситься при раннем вмешательстве и лечении лиц, относящихся к категории высокого риска SMM. 1

Причины

Никто толком не знает, что вызывает тлеющую миелому, но эксперты считают, что существует несколько факторов риска.

  • Генетические факторы : специфические генные мутации, которые могут передаваться по наследству, могут привести к увеличению количества плазматических клеток.
  • Возраст : наиболее распространенный фактор риска тлеющей миеломы или множественной миеломы возникает с возрастом человека, особенно в возрасте от 50 до 70 лет.
  • Раса : Если человек афроамериканец, риск получить множественную миелому или тлеющую миелому удваивается (по сравнению с европейцами).
  • Пол : мужчины несколько чаще, чем женщины, заболевают тлеющей миеломой или множественной миеломой.
  • Ожирение . Избыточный вес увеличивает риск диагностирования тлеющей миеломы или множественной миеломы.

Риск развития других состояний

Тлеющая миелома также может повысить риск заболевания другими заболеваниями, такими как:

  • Периферическая невропатия : нервное заболевание, вызывающее онемение или покалывание в ступнях или руках.
  • Остеопороз : состояние, которое приводит к размягчению костной ткани, что приводит к частым переломам костей.
  • Нарушенная иммунная система : это может привести к частым инфекциям (и обычно происходит у лиц, относящихся к категории высокого риска).

Диагностика

В большинстве случаев диагноз тлеющей миеломы ставится случайно. Поставщик медицинских услуг может обнаружить доказательства SMM, когда лабораторный тест проводится для других диагностических целей. В анализе крови или мочи может быть высокий уровень М-белка, или анализ крови может показать высокий уровень плазматических клеток.

При SMM отсутствуют признаки симптомов миеломы, которые иногда называют аббревиатурой «КРАБ»: высокий уровень кальция (C), проблемы с почками (R), анемия (A) и повреждение костей (B).

После того, как человеку поставлен диагноз SMM, важно посещать врача примерно каждые три месяца для текущих анализов крови и мочи. Это позволяет врачу продолжить оценку риска развития множественной миеломы.

Диагностические тесты, которые могут использоваться для постоянного наблюдения за людьми с SMM, могут включать:

  • Анализы крови : для измерения уровня М-белка
  • Анализы мочи : 24-часовой анализ мочи может быть назначен при первоначальном диагнозе и снова через два-три месяца после постановки диагноза.
  • Биопсия костного мозга : при этом используется игла для аспирации губчатой ​​ткани в середине кости для исследования на наличие миеломных клеток.
  • Визуализирующие обследования (например, рентген, ПЭТ, КТ или МРТ) : начальная серия изображений для записи всех костей тела, которые используются, чтобы помочь врачу обнаружить любые аномальные изменения в будущем. МРТ более точны, чем рентгеновские лучи, при обнаружении признаков и отслеживании прогрессирования повреждения костей.

Лечение

От множественной миеломы нет лекарства. Лечение рекомендуется людям из группы высокого риска развития множественной миеломы.

Химиотерапевтические препараты включают несколько типов лекарств, замедляющих прогрессирование заболевания, например ревлимид (леналидомид) и дексаметазон. Ранние  исследования,  опубликованные Фондом исследований множественной миеломы, показали, что эти препараты  увеличивают промежуток времени, в течение которого люди с тлеющей миеломой из категории высокого риска не могут развиться до множественной миеломы.

Новый вид лечения доступен для лиц, относящихся к категории высокого риска SMM; это лечение включает в себя лекарства, которые поддерживают иммунную систему человека и ее способность бороться с раком. Эти препараты включают Дарзалекс (даратумумаб), ИСА (изатуксимаб) и Кейтруда (пембролизумаб).

В настоящее время проводятся клинические исследования для выявления данных, которые помогут определить, лучше ли справляются с ранним вмешательством люди с тлеющей миеломой, и если да, то какое лечение наиболее эффективно.

Справиться

Диагноз такого состояния, как тлеющая миелома, может быть эмоционально сложной задачей для многих людей с SMM. Это было описано как «ожидание, пока упадет другой ботинок», согласно  The Myeloma Crowd , управляемой пациентами некоммерческой организации, которая помогает пациентам с редкими заболеваниями.

Очень важно искать образование и поддержку. Существуют онлайн-группы поддержки SMM и другие ресурсы, которые могут помочь людям с SMM лучше понять болезнь и справиться с ней.



Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *